Что такое тест нельсона

Что такое тест нельсона

Что такое тест нельсона

Синдром Нельсона получил свое название по фамилии врача-исследователя из США Д. Нельсона. В 1950-х годах он вместе с коллегами описал клинический случай женщины, у которой спустя несколько лет после двустороннего удаления надпочечников сформировалась опухоль гипофиза. К 1960 году данные были накоплены и систематизированы, а синдром выделен как отдельная нозологическая единица.

В последние десятилетия распространенность патологии сокращается, что связано с уменьшением количества адреналэктомий. Среди пациентов с удаленными надпочечниками эпидемиология составляет 5-10%.

Заболевание диагностируется после хирургического вмешательства, временной промежуток между операцией и появлением симптоматики колеблется от 3-6 месяцев до 20-25 лет.

Наиболее высокий риск отмечается в течение первых 6 лет.

Синдром Нельсона

Этиология и патогенез

Ключевые патогенетические процессы синдрома Нельсона – недостаток ингибирующего влияния кортизола на АКТГ-производящие клетки, возобновление роста и быстрое прогрессирование гипофизарной опухоли, сформировавшейся при болезни Кушинга.

После резекции надпочечников или при продолжительном приеме митотана нарушается физиологическая регуляция функций надпочечников гипоталамо-гипофизарным комплексом.

Это ведет к значительному повышению количества АКТГ, формированию гипофизарной аденомы.

Усиление пигментации объясняется вненадпочечниковым воздействием АКТГ на меланоциты – клетки кожи, производящие пигмент мелатонин черно-коричневого и желто-красного цвета.

Кроме этого, гормон стимулирует липолиз и секрецию инсулина, оказывая гипогликемический эффект.

У лиц с синдромом Нельсона он усиливает метаболизм кортикоидных гормонов, поэтому для устранения признаков надпочечниковой недостаточности требуется назначение высоких доз их синтетических аналогов.

Этиология и патогенез обусловлены прогрессированием гиперпродукции АКТГ-кортикотропиномой гипофиза, при которой исчезает суточный ритм секреции кортиколиберина-АКТГ-кортизола, отсутствует тормозящий эффект уровня кортизола на продукцию кортиколиберииа и АКТГ на фоне гормонально-активной аденомы гипофиза, развивающейся после двухсторонней адреналэктомии. При этом рецепторы кортикотрофов микроаденомы гипофиза и ядер гипоталамуса активируют автономную продукцию гормонов.

В настоящее время получены доказательства наличия генных мутаций, определяющих глюкокортикоидную резистентность, что подтверждено также наличием нарушений трансдукции глюкокортикоидного сигнала на уровне кортикотрофов.

Предрасполагающие факторы развития синдрома Нейлона:

  • высокий уровень кортизола с выраженной гиперкортизолурией до хирургического лечения центрального гиперкортицизма;
  • наличие микроаденомы гипофиза;
  • молодой возраст на момент двухсторонней адреналэктомии.

В то же время хирургическое вмешательство на гипофизе оказывает протективный эффект в отношении развития синдрома Нельсона.

Причины

Сбои в работе гипоталамо-гипофизарной системы обусловлены утратой тормозящего влияния кортикоидных гормонов на клетки аденогипофиза, синтезирующие адренокортикотропин. Синдром Нельсона возникает при абсолютном выпадении функции коры надпочечников в результате лечения болезни Иценко-Кушинга. Причинами могут быть:

  • Двусторонняя адреналэктомия. Хирургическое удаление двух надпочечников – наиболее распространенный фактор возникновения синдрома. Выработка кортикостероидов прекращается, синтез АКТГ значительно увеличивается.
  • Односторонняя адреналэктомия, терапия митотаном. Реже патология развивается после удаления одного надпочечника, на фоне угнетения функций второго препаратами группы ингибиторов синтеза стероидов. Патологические процессы аналогичны таковым при билатеральной адреналэктомии, но медленнее прогрессируют.
  • Длительное лечение митотаном. Препарат относится к противоопухолевым средствам, ингибиторам производства гормонов надпочечников. Он разрушает опухолевую и нормальную ткань надпочечниковой коры. При длительном приеме возможна полная утрата гормоносекретирующей функции.

Не все пациенты с дисфункцией надпочечников страдают от синдрома Нельсона.

Его формированию способствует ряд факторов, в том числе – высокая секреция кортизола до терапии, доброкачественное новообразование гипофиза, молодой возраст больных к моменту адреналэктомии.

Пик заболеваемости приходится на 26 лет, после 40 лет риск приближается к нулю. Вероятность синдрома более низка у пациентов, перенесших оперативное вмешательство на гипофизе.

Лечение синдрома Нельсона

Клиническая картина включает прогрессирующую гиперпигментацию кожи, симптомы наличия АКТГ-продуцирующей опухоли и ХНН, расстройства со стороны ЦНС и органов зрения, связанные с увеличением размеров аденомы. Гиперпигментация проявляется как потемнение открытых участков и областей, подверженных трению: лица, шеи, кистей рук, подмышечных впадин, мест посадки брюк и воротника.

Окрашивается полость рта и область анального отверстия. Наиболее яркая пигментация характерна для послеоперационных швов. Цвет варьируется от светлого загара до темно-коричневого с фиолетовым оттенком, напрямую коррелирует с концентрацией АКТГ и бета-липотропина.

Меланодермия становится менее выраженной при адекватной гормонозаместительной терапии, усиливается при обострении заболевания.

Надпочечниковая недостаточность склонна к декомпенсации, реализуется через малые и большие кризы. При малом кризе пациенты чувствуют слабость и суставные боли, теряют аппетит.

Часто возникают приступы артериальной гипотензии, головокружения и обмороки. При большом кризе резко нарастает тошнота, появляется рвота, диарея, абдоминальные и мышечные боли.

Тахикардия и артериальная гипотония более выраженные, стойкие. Температура тела поднимается до 39° C.

Прогрессивный рост кортикотропиномы проявляется нейроофтальмологической симптоматикой. Наиболее характерен хиазмальный синдром: сужение границ поля зрения в верхневисочном или нижневисочном квадранте, выпадение половин полей зрения.

Позже изменяется состояние глазного дна, снижается острота зрения, развивается слепота. Психоневрологический статус характеризуется нарастанием астено-депрессивных и астено-фобических состояний.

Больные становятся эмоционально неустойчивыми, тревожными, мнительными, часто пребывают в подавленном настроении.

Терапия направлена на удаление или подавление активности кортикотропиномы, компенсацию ХНН. Для достижения положительного результата и предупреждения рецидивов используются комбинированные методы лечения, включающие следующие процедуры в различных сочетаниях:

  • Прием медикаментов. Медикаментозная коррекция целесообразна при новообразовании, которое не выходит за пределы турецкого седла, при рецидиве синдрома. Используются препараты, снижающие уровень АКТГ: серотониновые блокаторы, стимуляторы дофаминовых рецепторов. Для компенсации ХНН проводится заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.
  • Радиационная терапия. Курс процедур рекомендуется пациентам с аденомами маленьких размеров, а также после проведения резекции опухоли, при рецидивах синдрома. Применяется методика облучения γ-лучами и протонными пучками, введения в ткани гипофиза радиоактивных изотопов иттрия и серебра.
  • Хирургическая операция. Метод показан при аденомах маленьких, средних и больших размеров. Микрохирургическое оборудование позволяет полностью удалить образование, но не исключает развития рецидива, поэтому после оперативного вмешательства назначается курс лучевого лечения.
  • Криотерапия. Низкотемпературный метод воздействия эффективен при опухолях небольших размеров. Жидкий азот стереотаксически через трансназальный транссфеноидальный доступ подводится к аденоме и разрушает ее ткани.

Клинические проявления синдрома Нельсона складываются из выраженной гиперпигментации, лабильного течения надпочечниковой недостаточности и нейроофтальмологических симптомов.

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек — стабильный и ранний признак синдрома Нельсона, появляется на открытых участках тела и в области складок и местах трения одеждой. Считается, что выраженность гиперпигментации коррелирует со степенью повышения уровня АКТГ.

Вторая группа симптомов — лабильность течения надпочечниковой недостаточности — связана с ускорением метаболизма кортизона и проявляется нарастанием слабости, адинамии, ухудшением аппетита, диспептическими нарушениями, болями в костях, артериальной гипотонией. Возможно развитие аддисонического криза с развернутой симптоматикой.

Нейроофтальмологические симптомы определяются размерами опухоли и направлением ее роста и характеризуются:

  • упорными головными болями вследствие нарушения ликворооттока;
  • снижением памяти, утомляемостью, слезливостью, снижением работоспособности, мнительностью, эмоциональной неустойчивостью;
  • при антеселлярном росте возможны нарушения обоняния;
  • при параселлярном росте возникают нарушения со стороны III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов, т.е. нарушения полей зрения в виде битемпоральной гемианопсии или квадрианопсии, снижение остроты зрения вследствие паралича глазодвигательных нервов или первичной атрофии зрительного нерва;
  • при супраселлярном росте, прорастании или сдавлении в области III желудочка появляются общемозговые симптомы.

Диагностика

Лабораторная и инструментальная диагностика синдрома Нельсона основывается на результатах исследования уровня АКТГ и подтверждения наличия микро­ или макроаденомы гипофиза, характеристики ее роста и оценки динамики роста аденомы в сравнении с периодом после двусторонней адреналэктомии до развития синдрома Нельсона.

Для кортикотропиномы в условиях удаленных надпочечников характерно повышение уровня АКТГ более 200 пг/мл и отсутствие циркадианного ритма секреции. Как правило, величина АКТГ отражает активность аденомы и соответствует выраженности гиперпигментации. При быстро растущих аденомах с инфильтративным ростом и резко выраженной гиперпигментации уровень АКТГ может достигать 3000 пг/мл и более.

Врач-эндокринолог проводит клинический опрос и осмотр больного, собирает анамнестические данные. Диагноз синдрома Нельсона основывается на наличии характерных симптомов, предшествующей болезни Кушинга и тотальной адреналэктомии.

Дифференциальная диагностика требует разграничения данного синдрома с болезнью Аддисона и синдромом Кушинга, сопровождающегося повышением АКТГ из-за развития эктопированной опухоли.

Для подтверждения диагноза необходимо подтвердить гиперсекрецию АКТГ, присутствие опухоли в гипофизе. Используются следующие методы:

  • Анализ крови на АКТГ. При кортикотропиноме и утрате функции надпочечников концентрация АКТГ в крови составляет 200 пг/мл и более, отсутствует циркадный ритм секреции гормона – показатели анализа относительно стабильны днем и ночью. Они отражают активность неоплазии и напрямую коррелируют с выраженностью гиперпигментации. Коричневая, черно-фиолетовая окраска сопровождается повышением уровня АКТГ до 1000 пг/мл; легкая и умеренная гиперпигментация в операционных швах и областях частого трения – до 200-400 пг/мл.
  • МРТ головы. Визуализация микроаденом затруднена, поскольку они зачастую располагаются в турецком седле и не изменяют его структуру. При небольших размерах опухоли турецкое седло соответствует норме либо незначительно увеличено, пристальное изучение боковых проекций позволяет определить наличие новообразования. Большие и средние аденомы более заметны – седло увеличено, стенки истончены или разрушены. При крупных неоплазиях обнаруживается расширенный вход в турецкое седло, укороченные клиновидные отростки. МРТ гипофиза может быть заменена рентгенографией турецкого седла, но данные будут менее точны. Для получения дополнительной информации об аденоме проводится КТ.
  • Нейроофтальмологическое обследование. При прогрессивном увеличении опухоли диагностируются изменения в глазном дне, выпадения наружных полей и снижение остроты зрения, опущение верхнего века. На ЭЭГ выявляются признаки, указывающие на повышенную активацию гипоталамуса – регистрируется высокоамплитудный альфа-ритм распространяющийся по всем отведениям. Быстрый рост опухоли провоцирует разряды тета-волн, больше выраженные во фронтальных отведениях. Общее повышение биоэлектроактивности мозга подтверждает усиление гипоталамо-гипофизарных процессов.

Симптомы синдрома Нельсона

Лечение направлено на достижение компенсации хронической надпочечниковой недостаточности и воздействие гипоталамо-гипофизарную систему. Применяются различные методы, подавляющие секрецию АКТГ и предотвращающие рост и развитие кортикотропиномы — медикаментозная терапия, лучевое воздействие на гипофиз и хирургическое удаление опухоли.

Осложнения

При отсутствии лечения кортикотропинома увеличивается, повышается риск спонтанного внутриопухолевого кровоизлияния, провоцирующего односторонний паралич глазодвигательного нерва (офтальмоплегии).

Большие аденомы сдавливают окружающие области и потенцируют разнообразные неврологические нарушения.

Антеселлярное распространение новообразования приводит к патологии обоняния и психическим расстройствам;

параселлярное – к поражению III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов: нарушаются глазодвигательные функции, страдают различные виды чувствительности лица. При росте опухоли вверх возникают общемозговые симптомы – помрачение сознания, головная боль, головокружение, рвота, генерализованные судорожные приступы.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от динамики развития аденомы гипофиза и степени компенсации надпочечниковой недостаточности.

При медленном развитии опухолевого процесса и компенсации надпочечниковой недостаточности состояние больных длительное время может оставаться удовлетворительным. Трудоспособность почти у всех ограничена.

Необходимо диспансерное наблюдение эндокринолога, невропатолога и окулиста.

Большинство авторов признают, что предупредить развитие синдрома и больших опухолей легче, чем лечить синдром Нельсона с распространенными процессами за пределами турецкого седла. Предварительная лучевая терапия на область гипофиза больных болезнью Иценко-Кушинга, по данным большинства авторов, не предотвращает развитие синдрома.

Исход заболевания благоприятный при медленном росте опухоли, ее успешном удалении, достижении компенсации ХНН. В таких случаях состояние пациентов остается стабильным, вероятность рецидива невелика.

В качестве профилактической меры больным, перенесшим билатеральную адреналэктомию, рекомендуется ежегодно назначать обследования, которые позволяют визуализировать область расположения гипофизарной аденомы, контролировать содержание АКТГ.

Кроме того, пациентам показаны регулярные офтальмологические осмотры.

Источник: https://home-teplo.ru/takoe-test-nelsona/

Техника выполнения

При выполнении теста пациент может сидеть или стоять, локоть при этом должен быть полностью разогнут.

  • Рука пациента (в положении сидя или стоя) отведена на 30 градусов в плечевом суставе и разогнута.
  • Специалист находит пульс на лучевой артерии и обхватывает запястье пациента.
  • После этого пациент разгибает шею и поворачивает голову к пораженному плечу. Далее его просят сделать глубокий вдох и задержать дыхание.
  • Качество пульса оценивается в сравнении с пульсом пациента в покое.  
  • Некоторые клиницисты просят пациентов также повернуть голову и в другую сторону (модификация теста).

Выполнение теста Адсона

Симптомы

Клинические проявления синдрома Нельсона складываются из выраженной гиперпигментации, лабильного течения надпочечниковой недостаточности и нейроофтальмологических симптомов.

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек – стабильный и ранний признак синдрома Нельсона, появляется на открытых участках тела и в области складок и местах трения одеждой. Считается, что выраженность гиперпигментации коррелирует со степенью повышения уровня АКТГ.

Вторая группа симптомов – лабильность течения надпочечниковой недостаточности – связана с ускорением метаболизма кортизона и проявляется нарастанием слабости, адинамии, ухудшением аппетита, диспептическими нарушениями, болями в костях, артериальной гипотонией. Возможно развитие аддисонического криза с развернутой симптоматикой.

Нейроофтальмологические симптомы определяются размерами опухоли и направлением ее роста и характеризуются:

  • упорными головными болями вследствие нарушения ликворооттока;
  • снижением памяти, утомляемостью, слезливостью, снижением работоспособности, мнительностью, эмоциональной неустойчивостью;
  • при антеселлярном росте возможны нарушения обоняния;
  • при параселлярном росте возникают нарушения со стороны III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов, т.е. нарушения полей зрения в виде битемпоральной гемианопсии или квадрианопсии, снижение остроты зрения вследствие паралича глазодвигательных нервов или первичной атрофии зрительного нерва;
  • при супраселлярном росте, прорастании или сдавлении в области III желудочка появляются общемозговые симптомы.

Доказательная база

Согласно современным научным данным, тест Адсона не имеет достаточной степени перекрестной надежности (это такой показатель, при котором результаты теста, проведенного на одном и том же пациенте, оценивают сразу

несколько специалистов).

Было обнаружено, что специфичность теста составляет 18%-87%, а чувствительность может достигать 94%. Лабораторно-инструментальных подтверждений

по данному тесту собрано недостаточно.

Gillard (2001) отмечал, что тест Адсона – один из лучших тестов, которые обычно изучаются для диагностики синдрома верхней апертуры грудной клетки, имеющих положительное прогностическое значение 85% (чувствительность 79% и специфичность 76%). В данном исследовании положительным

тест считался при потере пульса или появлении симптомов.

Общая проблема с тестами синдрома верхней апертуры грудной клетки заключается в том, что у многих клинически здоровых пациентов обнаружатся положительные результаты по данным тестам, в зависимости от того, каким образом определялся положительный тест. В исследовании Rayan (1998) обнаружилось, что среди группы людей без симптомов заболевания тест Адсона имеет долю ложноположительных результатов 13,5% при сниженном или отсутствующем пульсе,

и только 2% — при неврологических симптомах.

Plewa (1998) обнаружил сопоставимую долю ложнопозитивных заключений 11% при потере пульса, при парестезии — 11%, но очень низкую — при появлении боли (2%). В целом, доля ложноположительных результатов у теста Адсона была ниже, чем при тесте гиперабдукции и реберно-ключичном тесте. Другие исследования выявляли долю ложноположительных заключений (включая изолированное снижение пульса) в

диапазоне до 53% (Rayan 1998) и даже 92% (Malanga 2006).

Хотя в целом тест Адсона представляется более эффективным, чем реберно-ключичный или гиперабдукционный тест, использовать такой показатель как снижение пульса для подтверждения теста Адсона следует с осторожностью. Даже возникновение симптомов заболевания при выполнении теста должно быть

соотнесено с другими данными.

Представляется более правильным интерпретировать тесты в их сочетании (Nannapaneni 2003, Plewa 1998, Rayan 1998). Rayan (1998) и Nannapaneni (2003) обнаружили, что чувствительность при совместном выполнении тестов Адсона, Эдена (Eden’s test), Райта (Wright’s test), Руза (Roos test) и теста Тинела

(Tinel’s test), как и прямая компрессия соответствующих нервов, достигала 94%.

Подобным же образом, очевидно, комбинированный подход улучшает и специфичность. В исследовании Warren (1987) говорится, что у 58% пациентов, которым делали тесты синдрома верхней апертуры грудной клетки (тест Адсона, реберно-ключичный тест и тест гиперабдукции), хотя бы один результат был ложноположительным, и только у

2% пациентов ложноположительными оказывались более двух тестов.

Аналогичным образом Plewa (1998) обнаружил, что 2 или 3 положительных теста снизили общий уровень ложноположительных результатов и

улучшили специфичность.

К сожалению, в большинстве исследований, изучающих специфичность, принимали участие клинически здоровые пациенты, а не симптоматичные пациенты с конкурирующими диагнозами, что могло завышать

значения специфичности.

Кроме того, в связи с тем, что отсутствует золотой стандарт для диагностики синдрома верхней апертуры грудной клетки, в большинстве исследований используются те же ортопедические тесты, что и в рамках эталонного стандарта (ошибка инкорпорирования), что завышает значения чувствительности.

Лечение

Лечение направлено на достижение компенсации хронической надпочечниковой недостаточности и воздействие гипоталамо-гипофизарную систему. Применяются различные методы, подавляющие секрецию АКТГ и предотвращающие рост и развитие кортикотропиномы – медикаментозная терапия, лучевое воздействие на гипофиз и хирургическое удаление опухоли.

Профилактика

Большинство авторов признают, что предупредить развитие синдрома и больших опухолей легче, чем лечить синдром Нельсона с распространенными процессами за пределами турецкого седла. Предварительная лучевая терапия на область гипофиза больных болезнью Иценко-Кушинга, по данным большинства авторов, не предотвращает развитие синдрома.

Источник: https://zdorov4ik.ru/takoe-test-nelsona/

Тест нельсона ложноположительный

Что такое тест нельсона

Многие годы пытаетесь вылечить ПРОСТАТИТ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить простатит принимая каждый день…

Читать далее »

Клинический синдром, обусловленный снижением выработки биологически активных веществ (гормонов) парными железами внутренней секреции, расположенными над верхними полюсами почек, называется недостаточность надпочечников.

Гипофункция надпочечников может быть:

  • первичная – нарушение гормональной секреции связано с аутоиммунной патологией;
  • вторичная – ее развитие обусловлено поражением гипоталамо-гипофизарной системы.

Давайте рассмотрим причины, вызывающие этот недуг, его признаки, методы диагностики и эффективного лечения.

Что представляют собой надпочечники?

Особые эндокринные железы, выполняющие важную роль в поддержании стабильности всех биологических систем человеческого организма (гомеостаза), называются надпочечниками. Данные органы состоят из коркового (наружного) и мозгового (внутреннего) слоев, каждый из которых секретирует определенные биологически активные вещества.

Корковое вещество вырабатывает около 30 видов гормонов, которые разделяют на три группы:

  • Половые, влияющие на половое развитие и репродуктивные функции – эстрогены (женские) и андрогены (мужские).
  • Глюкокортикоидные, угнетающие развитие воспалительных реакций и оказывающие влияние на углеводный обмен – кортизон и кортизол.
  • Минералокортикоидные, регулирующие водно-солевой обмен – кортикостерон, альдостерон, дезоксикортикостерон.

Мозговое вещество надпочечников продуцирует катехоламины – медиаторы (посредники) нервной системы:

Гормоны надпочечников выполняют такие важные функции:

  • нормализация артериального давления;
  • защита человеческого организма от стрессовых ситуаций;
  • обеспечение водно-солевого равновесия;
  • влияние на иммунные клетки.

Что такое надпочечниковая недостаточность и каковы причины ее развития?

Нарушение работы надпочечников приводит к развитию грозной полисимптомной патологии, главной ее причиной является недостаток выработки корковым веществом желез минерало- и глюкокортикостероидных гормонов.

В зависимости от течения недостаточность коры надпочечников разделяют на острую и хроническую, которую, в свою очередь, практикующие специалисты-эндокринологи подразделяют на:

  • первичное поражение надпочечных структур, которое более известно, как бронзовая болезнь (или синдром Аддисона) – патология может быть врожденной или развиться в результате генетического заболевания (адренолейко-дистрофии), инфекционного (чаще всего туберкулезного, гистоплазмозного, цитомегаловирусного) поражения надпочечников, аутоиммунной патологии (гипотиреоза), злокачественных процессов в тканях желез;
  • вторичный надпочечный гипокортицизм – процесс развивается при повреждении передней доли гипофиза (придатка головного мозга) и избыточном количестве кортикотропина, что способствует подавлению выработки гормонов надпочечными железами;
  • третичное нарушение связано с неадекватным синтезом рилизинг-гормонов (нейро-медиаторов человека) гипоталамусом (отделом промежуточного мозга) – это явление приводит к развитию каскадных реакций, блокирующих функцию надпочечников.

Симптомы гипофункции надпочечников

При недостаточности гормонов надпочечников в человеческом организме развиваются тяжелые патологические состояния, обусловленные нарушением обменных процессов:

  • нехватка альдостерона выражается в нарушении водно-солевого и электролитного обменов (потере натрия и накопления калия), что приводит к дефициту жидкости в организме и оказывает негативное влияние на пищеварительную, сердечную и сосудистую системы;
  • дефицит кортизола приводит к нарушению процессов усвоения углеводов и глико-генеза (биохимической реакции превращения глюкозы в гликоген), снижению адаптационных реакций человеческого организма.

Именно поэтому первые клинические симптомы заболевания появляются на фоне различных стрессовых физиологических процессов – различных инфекций, травм, обострений других патологических состояний.

Проявления первичной недостаточности надпочечников

В начале патологического процесса у пациентов наблюдается:

  • снижение эмоциональности и работоспособности;
  • нарушение аппетита;
  • пристрастие к соленой пище;
  • похудение, связанное с дефицитом в организме питательных веществ;
  • нарушения со стороны пищеварительного тракта – тошнота, вплоть до рвоты, диарея, сменяющаяся запором;
  • интенсивная окраска кожных и слизистых покровов.

Усиление пигментации кожи связано с таким явлением, как дефицит кортизола, который провоцирует повышение синтеза гормона гипоталамуса – АКТГ (адренокортикотропного гормона). Его избыток усиливает выработку пептидного гормона, регулирующего функцию пигментных клеток.

Выраженность интенсивности пигментации зависит от уровня содержания в крови меланоцитостимулирующего гормона. В первую очередь у таких пациентов наблюдается стойкий солнечный загар на руках, лице, шее и видимых участках слизистых губ, десен, щек.

Оттенок гиперпигментации может напоминать бронзовый цвет, именно поэтому синдром Аддисона был назван «бронзовой болезнью».

С развитием недуга больные жалуются на:

  • гипотензию – снижение кровяного давления;
  • тахикардию – учащение сердечных сокращений;
  • гипогликемию – снижение уровня содержания в крови глюкозы;
  • нарушение функциональной деятельности почек – учащение ночных мочеиспусканий;
  • снижение памяти, внимания;
  • астению (бессилие) – нервно-психическую слабость;
  • депрессию;
  • выпадение волос в зонах лобка и подмышечных впадин.

Симптомы вторичного дефицита функции надпочечных желез

Для клинической картины вторичного гипокортицизма характерно отсутствие признаков, связанных со снижением уровня содержания альдостерона:

  • диспепсических расстройств;
  • артериальной гипотензии;
  • гиперпигментации.

У пациентов отмечается наличие неспецифичных симптомов – общей слабости, снижения массы тела. На первый план выступают приступы снижения концентрации глюкозы в крови, которые возникают спустя короткое время после еды. Гипогликемия проявляется:

  • резкой слабостью;
  • головокружением;
  • ознобом;
  • головной болью;
  • потливостью;
  • учащением пульса;
  • •чувством голода;
  • бледностью кожи;
  • нарушением координации движений.

Главной причиной этого недуга является длительное применение больших доз глюкокортикоидных гормонов. Эти лекарственные препараты используют для лечения многих патологических процессов:

  • аутоиммунных болезней;
  • аллергических реакций;
  • заболеваний суставов;
  • лейкозов;
  • болезней эндокринных органов.

Дефицит кортикотропин-рилизинг гормона и адренокортикотропина провоцирует развитие необратимых атрофических процессов в корковом слое надпочечников.

У пациентов с нарушением выработки глюкокортикоидных гормонов наблюдается развитие криза надпочечниковой недостаточности, который характеризуется обострением:

  • сердечно-сосудистой недостаточности – резким падением кровяного давления, тахикардией, ослаблением сердечного ритма;
  • желудочно-кишечных проявлений – у больного возможны неукротимая рвота и многократный понос;
  • внезапной олигоурии – снижением количества выделяемой мочи;
  • нервно-психической формы – у больного могут возникнуть галлюцинации, потеря адаптивных способностей организма к стрессовым ситуациям.

Аддисонический криз является острым коматозным состоянием, которое развивается вследствие:

  • уже имеющейся хронической гипофункции коркового слоя надпочечников;
  • адреналэктомии – удаления одной или обеих надпочечных желез при синдроме Нельсона (аденомы гипофиза);
  • резкой отмены глюкокортикоидных гормонов;
  • синдрома Шмидта – аутоиммунного тиреоидита;
  • синдрома Уотерхауза-Фридериксена у новорожденного при родовой травме или внутриутробной инфекции;
  • кровоизлияния в надпочечные железы в процессе тяжелой и затяжной родовой деятельности, при травмах грудной клетки и живота, ожогах, остром воспалительном процессе в брюшине (перитоните), гнойном воспалении мягких тканей (сепсисе).

Современные методы диагностики

Для постановки точного диагноза пациент должен пройти ряд лабораторных и инструментальных обследований:

  • общеклинический анализ крови;
  • исследование мочи и крови для определения концентрации гормонов;
  • УЗИ или МРТ надпочечников;
  • биохимическое исследование крови для измерения уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина;
  • серологический скрининг – обнаружение в крови пациента аутоиммунных антител класса G, направленных против собственных клеток коры надпочечников (чаще всего эту методику применяют для диагностирования атрофии тканей надпочечников).

Однако при наличии у пациента симптомов кризисной надпочечниковой недостаточности лабораторная диагностика затруднена – для оказания неотложной помощи требуется введение адренокортикотропного гормона и последующее определение в моче стероидных компонентов, уровень которых у пациентов с синдромом Аддисона практически не изменяется. Характерными лабораторными признаками надпочечникового криза являются:

  • резкое снижение концентрации гормонов коркового слоя – альдостерона, кортизона;
  • увеличение показателей креатинина и калия;
  • уменьшение уровня содержания в крови пациента глюкозы (свидетельствует о развитии гипогликемического состояния) и натрия.

Для диагностирования первичной или вторичной гипофункции коркового слоя наиболее информативными лабораторными тестами считаются:

  • исследование концентрации адренокортикотропного гормона – низкая его концентрация наблюдается при дефиците АКТГ, высокая – при аддисоновой болезни;
  • проба со стимуляцией адренокортикотропного гормона – на первичную надпочечниковую недостаточность указывает отсутствие увеличения уровня содержания кортизола при введении АКТГ;
  • проба с инсулиновой гипогликемией – для провокации гипогликемического состояния пациенту вводят инсулин непродолжительного действия и определяют показатели кортизола.

При недостаточности коры надпочечниковых желез пациентам проводят лабораторные исследования, которые проверяют функциональную деятельность щитовидной и половых желез. Также пациенту необходимо пройти тест на ВИЧ-инфекцию, позволяющий выявить, присутствует ли в организме вирус иммунодефицита человека.

Методы эффективной терапии гипофункции надпочечников

В арсенале современной клинической эндокринологии имеется множество различных эффективных методов рационального лечения такого недуга, как недостаточность коры надпочечников. При их выборе практикующие специалисты стремятся достигнуть:

  • Устранения главных причин развития недуга.
  • Замещения дефицита гормонов.

Ликвидация первопричины может включать:

  • медикаментозную терапию грибковых заболеваний, туберкулезной инфекции, сифилиса;
  • хирургическое удаление новообразований;
  • противоопухолевое радиационное лечение.

Первичную гипофункцию лечат синтетическими препаратами минерало- и глюкокортикоидов. При наличии у пациента легких проявлений недуга назначается Кортеф или Кортизон, более выраженные проявления требуют применения гормональных комбинаций – Дезоксикортикостерона триметилацетата или ацетата.

При вторичной гипофункции желез выработка альдостерона сохранена, именно поэтому больным назначают только глюкокортикоидные препараты.

При хроническом течении надпочечниковой недостаточности и мужчинам, и женщинам показано применение фармакологических аналогов мужских половых гормонов – анаболических стероидов (Ретаболила, Нераболила).

Эффективность тактики медикаментозной терапии оценивают по:

  • параметрам кровяного давления;
  • постепенному возвращению нормального цвета кожных покровов;
  • прибавке веса;
  • исчезновению симптомов диспепсии;
  • улучшению общего самочувствия пациента.

Для оказания неотложной помощи при надпочечниковом кризе требуется:

  • быстрое восполнение водного баланса в организме – больному внутривенно вводят изотонический физиологический раствор с 20% глюкозой;
  • заместительная гормональная терапия – внутривенное введение Преднизолона или Гидрокортизона, дозы препаратов постепенно уменьшают по мере стихания симптомов криза;
  • симптоматическое лечение патологических состояний, ставших причиной острой надпочечниковой недостаточности.

Различные стрессовые для человеческого организма факторы (инфекционные заболевания, травмы, оперативные вмешательства, беременность) требуют увеличения доз кортикостероидных средств в 3 раза. Однако в период вынашивания ребенка дозу синтетических гормонов можно увеличить лишь незначительно.

Профилактика и прогноз течения недуга

При своевременном назначении рационального лечения надпочечниковой недостаточности качество жизни больных с данным заболеванием значительно улучшается. Прогноз течения болезни весьма благоприятный – продолжительность жизни пациента такая же, как и у практически здорового человека.

Специальной профилактики недуга в современной медицине не существует, течение хронического гипокортицизма зависит от предупреждения и купирования надпочечниковых кризов.

В первую очередь пациентам с гипофункцией коры надпочечников и лицам, входящим в группу риска (имеющим наследственную предрасположенность, принимающим в течение длительного времени кортикостероидные препараты), необходимо стать на диспансерный учет у квалифицированного специалиста-эндокринолога.

Любая форма течения недостаточной функции надпочечников является грозным и непредсказуемым патологическим процессом. Именно поэтому каждый человек должен знать основные признаки заболевания, ведь только точный и своевременно поставленный диагноз поможет подобрать правильную тактику лечения, позволяющего вести привычный образ жизни.

Источник: https://sajtiivanovo.ru/simptomy/test-nelsona-lozhnopolozhitelnyj/

Синдром Нельсона

Что такое тест нельсона

Синдром Нельсона – аденома гипофиза, активно продуцирующая кортикотропин на фоне выраженной гиперпигментации кожи, слизистых оболочек и лабильного течения манифестной надпочечниковой недостаточности.

Синдром Нельсона развивается после двухсторонней адреналэктомии. Частота развития синдрома Нельсона колеблется в широких пределах от 10 до 80%, что обусловлено вариабельностью интерпретации клинических проявлений и используемых технических диагностических средств.

Организм в норме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: